Síntomas ginecológicos en mujeres con SED Tipo III

El síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III, también llamado hipermóvil o hiperlaxitud, es probablemente la enfermedad más común entre los trastornos hereditarios del tejido conectivo. Afecta a las mujeres más que a los hombres y causa síntomas en múltiples órganos.

Su diagnóstico se basa únicamente en criterios clínicos. Los principales son una puntuación de Beighton ≥5 / 9 y afectación cutánea (hiperextensibilidad y / o piel lisa y aterciopelada). Los criterios menores: dislocaciones articulares recurrentes, dolor crónico de articulación / extremidad y antecedentes familiares positivos.

Según un grupo internacional de expertos, y debido a la superposición de síntomas, el síndrome de hiperlaxitud y el SED Tipo III podría ser la misma entidad clínica. Estudios recientes sugieren que los pacientes que lo padecen pueden experimentar una amplia gama de disfunciones, además de articulaciones móviles, sueltas, dolor crónico (dolor musculoesquelético, dolor de cabeza / migraña) y afectación cutánea variable, incluyendo disautonomía, trastorno funcional gastrointestinal, fibromialgia y síndrome de fatiga crónica entre otros. Además, no sólo el espectro clínico de la enfermedad y sus consecuencias funcionales varían ampliamente, sino que también existe una amplia variabilidad inter e intrafamiliar en la gravedad de los síntomas.

Su prevalencia se clasifica clásicamente en 1 en 5000, pero puede ser mayor de acuerdo con el reciente debate sobre la superposición con el síndrome de hiperlaxitud, alcanzando el 0,75-2%.

Síntomas ginecológicos en mujeres con SED Tipo III

El SED Tipo III también se asocia con dolor crónico, fragilidad de la piel y sangrado anormal. Como estas características pueden obstaculizar la vida reproductiva, los investigadores Justine Hugon-Rodin, Géraldine Lebègue, Stéphanie Becourt, Claude Hamonet y Anne Gompel han llevado a cabo un estudio sobre los síntomas ginecológicos en mujeres con SED Tipo III, que ha sido publicado en Orphanet Journal of Rare Diseases, con el título: Síntomas ginecológicos y la influencia en la vida reproductiva en 386 mujeres con síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvil: estudio de grupo. 

Las 386 mujeres diagnosticadas de SED Tipo III presentaban los siguientes síntomas: luxación en el 86% de los casos, dolor en las articulaciones en el 96%, fatiga en el 92% y trastornos digestivos en el 90%. En cuanto a los síntomas ginecológicos, los trastornos hemorrágicos fueron los más destacados. 

En el estudio, llevado a cabo para evaluar los resultados ginecológicos y obstétricos, en el que también se exploró una posible modulación hormonal de los síntomas, se observó una alta frecuencia de problemas ginecológicos en las afectadas: menorragia* (76%), dismenorrea* (72%) y dispareunia* (43%). Aunque los resultados obstétricos fueron similares a los de la población general para partos por cesárea (14,6%) y partos prematuros (6,2%), la incidencia de aborto espontáneo múltiple (13%) y aborto espontáneo (28%) fue significativamente mayor. Un subconjunto de mujeres también resultaron sensibles a las fluctuaciones hormonales con síntomas más severos durante la pubertad, antes de la menstruación, durante el período postparto, así como en la anticoncepción oral. Por otra parte, no se observó una alta prevalencia de endometriosis.

Las conclusiones fueron que el aumento de la conciencia de la sintomatología ginecológica en las mujeres con SED Tipo III puede ayudar a discriminar la endometriosis, y así prevenir la cirugía inútil y potencialmente peligrosa. Este estudio también sugiere que la modulación hormonal puede ser un tratamiento adecuado para un subconjunto de ellas.

Podéis consultar el estudio traducido por Margarita Peralta en el siguiente enlace. 

*Menorragia: Menstruación excesivamente abundante o duradera. 

*Dismenorrea: Menstruación difícil y dolorosa.

*Dispareunia: Dolor genital persistente o recurrente que se produce justo antes, durante o después del coito.

Fuentes

Gynecologic symptoms and the influence on reproductive life in 386 women with hypermobility type ehlers-danlos syndrome: a cohort study Autores: Justine Hugon-Rodin, Géraldine Lebègue, Stéphanie Becourt, Claude Hamonet y Anne Gompel. Publicado Orphanet Journal of Rare Diseases 201611:124

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