Recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología para evaluar las alteraciones vasculares en el SED

Recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología para evaluar las alteraciones vasculares en el SED Vascular

El Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV o Vascular es un trastorno autosómico dominante del tejido conectivo causado por mutaciones en el gen COL3A1, que codifica para el procolágeno tipo III. El diagnóstico se basa en los signos clínicos, la imagen no invasiva y la identificación de una mutación del gen COL3A1. Las características clínicas del SED-IV son piel traslúcida y fina, muchos hematomas, apariencia facial característica (nariz delgada y enjuta, labios finos, orejas prominentes, pómulos y tirantez cutánea por toda la cara) y envejecimiento prematuro de la piel.

Según la Guía de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) de 2014 sobre Diagnóstico y Tratamiento de las Patologías de la Aorta, los pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV (SED-IV) o Vascular pueden sufrir la rotura espontánea de órganos viscerales (colon, útero) y vasos sanguíneos. Afecta a todo el sistema vascular y al corazón. Se han descrito aneurismas fusiformes.
Las complicaciones vasculares suelen afectar tanto a las arterias como a los diámetros grande y medio. La enfermedad suele afectar a la aorta torácica y abdominal, las arterias renales, mesentéricas, ilíacas y femorales y las vertebrales y carotídeas (extracraneal e intracraneal). Las arterias pueden llegar a diseccionarse sin dilatación previa, por lo que son completamente impredecibles. 
La imagen no invasiva es el abordaje preferido para evaluar las alteraciones vasculares. La cirugía solo se considera para complicaciones potencialmente mortales, ya que la fragilidad de los tejidos, la tendencia a las hemorragias y la mala curación de la lesiones añaden más riesgo quirúrgico. Es necesario realizar una monitorización postoperatoria prolongada. No hay datos para poder fijar un diámetro umbral para la intervención en casos de aneurisma aórtico torácico (AAT), razón por la cual se debería decidir caso por caso y a través de un debate multidisciplinario.

 

FUENTES

Revista Española de Cardiología

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