Intolerancia ortostática y síndrome de taquicardia postural ortostática en síndrome de hiperlaxitud articular / SED Tipo Hiperlaxitud

Intolerancia ortostática y síndrome de taquicardia postural ortostática en SED

Los investigadores Claudia Celletti, Filippo Camerota, Marco Castori, Federica Censi, Laura Gioffrè, Giovanni Calcagnini y Stefano Strano han publicado en el NCBI los resultados de su estudio: Intolerancia ortostática y síndrome de taquicardia postural ortostática en síndrome de hipermovilidad articular / síndrome de Ehlers-Danlos, tipo de hipermovilidad: ¿desregulación neurovegetativa o insuficiencia autonómica? con el que pretendían evaluar la participación autonómica cardiovascular en pacientes afectados por el síndrome de hiperlaxitud articular / síndrome de Ehlers-Danlos tipo Hiperlaxitud mediante una batería de pruebas funcionales.

Antecedentes

El síndrome de hipermovilidad articular y el síndrome de Ehlers-Danlos, tipo hipermovilidad (JHS / EDS-HT), es un trastorno hereditario del tejido conectivo caracterizado principalmente por la hipermovilidad articular generalizada, alteraciones en la textura de la piel y disfunciones viscerales y vasculares, además de síntomas de disfunción autonómica. Este estudio pretende evaluar aún más la participación autonómica cardiovascular en JHS / EDS-HT mediante una batería de pruebas funcionales.

Métodos

Se estudió la respuesta a pruebas de reflejos cardiovasculares en 35 adultos con JHS / EDS-HT. Las pruebas incluyeron: respiración profunda, maniobra de Valsalva, ratio 30:15, handgrip test o test de apretón de manos y test de tilt o HUT. También se investigaron la frecuencia cardíaca y la variabilidad de la presión arterial mediante análisis espectral en comparación con el grupo sano.

Resultados

La maniobra de Valsalva fue normal en todos los pacientes, pero el 37,2% de ellos no fueron capaces de terminar la prueba. En el test de tilt, el 48,6% de los pacientes presentaron taquicardia ortostática postural, el 31,4% intolerancia ortostática, y el 20% dio resultados normales. Sólo un paciente presentó hipotensión ortostática. El análisis espectral mostró valores de sensibilidad barorrefleja significativamente más altos en reposo en comparación con los casos de control.

Conclusiones

Este estudio confirma el perfil autonómico cardiovascular anormal en adultos con JHS / EDS-HT y encontró la sensibilidad barorrefleja más alta como un marcador de enfermedad potencial y una pista para futuras investigaciones.

Discusión

Este trabajo confirmó una perturbación común de la regulación autonómica de la función cardiovascular en adultos con JHS / EDS-HT. El POTS y la OI fueron los perfiles más comúnmente observados en HUT, mientras que la OH, como una auténtica forma de fallo autonómico, casi no se dio en nuestra muestra. Curiosamente, se observó una dificultad en la realización tanto de la prueba de agarre (handgrip) y la maniobra de Valsalva entre los pacientes JHS / EDS-HT. Es posible que los problemas de las manos, relacionados con la fatiga y dolor de las articulaciones o inestabilidad (tan comúnmente observado en JHS / EDS-HT), así como la falta de propriocepción, podrían haber contribuido a este resultado patológico. Durante la maniobra de Valsalva, se registró un aumento de la PA entre la fase II temprana y la fase II tardía y el rebasamiento en la fase IV tardía en JHS / EDS-HT, como se esperaba en la vasoconstricción simpática periférica fisiológica. El hallazgo reciente de neuropatía de fibras pequeñas como un hallazgo común en EDS, que también comprende JHS / EDS-HT, es un enigma intrigante a la luz de nuestros hallazgos. De hecho, la presencia de neuropatía de fibra pequeña podría identificar un subgrupo clínico de POTS (también conocido como POTS “neuropático”). En esta categoría de POTS el rebasamiento de fase IV de la maniobra de Valsalva es menor que en los pacientes control, un hallazgo que no pudimos replicar en nuestra muestra. Esto implica una patogénesis muy compleja para los síntomas disautonómicos en este trastorno.

Considerando los resultados obtenidos con el HUT-test, encontramos POTS en ~ 50% de los pacientes con JHS / EDS-HT y una alta tasa de OI de acuerdo con estudios previos. El POTS y la OI se han descrito con frecuencia en el síndrome de fatiga crónica y fibromialgia, un hecho que sugiere que estas condiciones pueden compartir el condicionamiento. El acondicionamiento podría entonces operar de forma concertada con la “hipervigilancia somática” para conducir a un desequilibrio inquietante entre las respuestas fisiológicas y la percepción en algunos individuos. Esto podría conducir a un círculo vicioso de menos actividad y más desacondicionamiento, a menudo empeorado por una “medicalización” excesiva. Por lo tanto, parece razonable que la rehabilitación basada en ejercicios puede ser efectiva en el tratamiento a medio y largo plazo de POTS y afecciones relacionadas con desacondicionamiento. De hecho, se ha demostrado que durante el ejercicio agudo, los pacientes con POTS tienen aumentos excesivos en la PA y reducción del volumen sistólico en la carga de trabajo absoluta en comparación con los pacientes control sedentarios sin anormalidad intrínseca de la regulación de la FC. Además, la remodelación cardiaca y la expansión del volumen sanguíneo asociada con el entrenamiento físico aumenta la aptitud física y mejora el rendimiento en estos pacientes.

La evaluación de la actividad del sistema nervioso autónomo por análisis espectral de potencia de la HRV y BPV ha atraído un interés creciente y ya está consolidada a lo largo de los años. El análisis espectral es una herramienta no invasiva para evaluar los mecanismos neuronales que controlan la FC y la PA. Identifica los componentes armónicos de una señal y muestra cómo su potencia se distribuye en función de la frecuencia. El análisis espectral de FC no mostró diferencias significativas en la respuesta a la maniobra de inclinación entre JHS / EDS-HT y los pacientes control. En respuesta a la estimulación ortostática, se observaron cambios comparables en los marcadores de FC de la activación simpática y la suspensión parasimpática en ambos grupos. Un hallazgo interesante de nuestro estudio es que el BRS de JHS / EDS-HT pacientes, en reposo, es significativamente mayor que en los pacientes control y esta diferencia es más marcada en el subgrupo de pacientes con POTS. Diferentes hipótesis pueden explicar las variaciones del BRS. La FC en reposo parece estar influenciado por el ejercicio. Diferentes estudios han demostrado la reducción de la FC intrínseca inducida por el entrenamiento competitivo a largo plazo en los atletas en comparación con los individuos sedentarios. Otro posible mecanismo para explicar las anomalías de BRS en JHS / EDS-HT puede estar vinculado a la reducción de la rigidez arterial en los ancianos. Dado que la deformación de los barorreceptores en lugar de la presión intravascular directa durante los cambios agudos en la presión arterial se requiere para iniciar la activación neural, la rigidez de las grandes arterias elásticas con barorreceptores (es decir, la arteria carótida, el arco aórtico) podría asociarse con una disminución de BRS. Desde esta perspectiva, debería ser posible especular que la modificación del tejido conectivo que caracteriza a JHS / EDS-HT puede modificar el cumplimiento de los vasos y explicar las diferencias observadas en la función barorrefleja.

Podéis leer la traducción del estudio completo en el siguiente enlace 

Fuente Orthostatic Intolerance and Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome in Joint Hypermobility Syndrome/Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: Neurovegetative Dysregulation or Autonomic Failure?

Traducción: Margarita Peralta 

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